延髓涌现神经元病是一组病因尚未明确的主要影响脊髓前角细胞锥体束的涌现系统疾病。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪以至危及生命。延髓涌现神经元病可致患者呼吸吞咽难过、呛咳、发音不清，严重影响患者生计质料【CMC-188】ザ・スパンキング8，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。

延髓涌现神经元病症状｜聯絡：tst10104

病变主要侵及延髓和脑桥涌现神经核。

延髓涌现神经元病会诊

1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改换。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，巧合可见束颤电位；小力收缩时涌现单元电位时限增宽、波幅增大、多相波加多，鼎力收缩呈现单纯相。神经传导速率普通。涌现诱发电位有助于细则上涌现神经元挫伤。

2、肌肉活检：有助于会诊，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易辩认。

3、其他：血生化、CSF查验多无格外，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度格外，MRI可暴露部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

延髓涌现神经元病调治

当今，延髓涌现神经元病西医尚无灵验的调治门径。

1、力如太通过减少核心神经系统内谷氨酸开释，减低情愿毒性作用，推迟ALS患者发生呼吸功能破碎时代及延伸存活期，但不可改善涌现功能和肌力。适用于轻、中症患者。反作用有乏力、恶心、体重轻松和转氨酶增高级。

2、维生素E可能对ALS患者有意，好多患者训戒性使用维生素E调治。多样神经滋长因子调治进修正在进行中，干细胞调治ALS现实和临床商讨处于探索阶段。

3、对症调治如流涎多可赐与抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等；肌痉挛可赐与巩固、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等；应积极珍贵肺部感染。支架或扶车不错晋升患者涌现能力，被迫涌现和物理疗法可守护肢体挛缩。

4、复古调治对保证患者饱和养分和改善全身景象颇为热切。严重吞咽难过需赐与半流食，通过胃管说念鼻饲或经皮胃造瘘术保管普通养分和水分摄入。当患者出现呼吸难逾期，呼吸复古可延伸患者生命，家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期严重呼吸难过患者需依靠气管切开保管通气。可产生东说念主工咳嗽的呼吸装配对患者迥殊有意，可灵验地匡助患者清算呼吸说念，守护吸入性肺炎发生。

延髓涌现神经元病并发症

①多在中年后发病，推崇饮水呛咳，吞咽难过，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音破碎；查验可见上腭低落、咽反射隐藏、咽部唾液累积、舌肌较着萎缩伴肌束震颤；

②皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，推崇振真性与假性麻木并存；

③进展较快，预后不良，多在1－3年死于呼吸肌麻木和肺感染。